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湖南3岁男孩患罕见先心病 在海南得到成功救治
发布:2019-11-27|来源:南海网||编辑:符慧华

  南海网、南海网客户端海口11月26日消息(南海网记者 任桐 实习生 张录雪)近日,患有严重的心脏畸形并伴有内脏反位的湖南3岁男孩锐锐,跟随母亲从湖南跨越千里来到海南求医。海南省妇女儿童医学中心小儿心胸外科团队为锐锐成功实施了海南小儿首例改良Fontan术。目前,锐锐进入心胸外科监护室,生命体征稳定。

  锐锐来自湖南衡阳。2016年,在他出生前15天的最后一次产检中,父母被告知锐锐患有严重的心脏病。“孩子到七八个月大了还是不能坐起来,连直着抱都不行,只能平躺着。全身发乌,一哭就直喘气。”锐锐的母亲说。

  此后,锐锐的母亲带着孩子到长沙、北京等地医院就医,但都被医生劝了回来,但一家人没有放弃。他们通过网络查询,找到了当时还在湖南省儿童医院工作的陈仁伟。经检查,陈仁伟发现锐锐存在严重的心脏畸形—单心室。

  “单心室是一种少见的复杂性先天性心脏病,即在功能上仅有一个单心室腔。”陈仁伟解释,正常人有4个心腔即2个心室和2个心房,而锐锐只有1个心室腔,医学上称为单心室,约占先天性心脏病的1.5%-3%左右。这种疾病如不及时手术治疗,大多数患儿会在1岁内因严重电解质紊乱、心律失常、心力衰竭而导致死亡。

  此外,除了患有罕见的先心病,锐锐还是一个“镜中人”,即他的全部内脏位置都与正常人相反。同时,还合并有房间隔缺损、肺动脉瓣下及肺动脉瓣狭窄、共同房室瓣返流、双上腔静脉等一系列畸形。

  经过仔细研究,陈仁伟认为锐锐有远期做改良外接管道Fontan手术的可能,但在这之前,锐锐需行双向Glenn手术,以增加肺血量,促进肺血管发育,来改善紫绀及缺氧的症状,为下一步Fontan手术提供条件。

  2017年7月11日,陈仁伟为锐锐进行了一期双侧双向Glenn手术。2019年11月,锐锐的检查结果显示已经具备施行二次手术条件。这时,陈仁伟已经来到海南省妇女儿童医学中心工作了。

  11月22日,陈仁伟带领海南省儿童医院小儿心脏团队为锐锐成功实施了改良Fontan术。陈仁伟表示,锐锐是二次手术,心脏心包与胸骨及周围组织粘连严重,开胸难度极大,大出血风险也非常高,术中需认真细致地一层一层进行剥离。

  经过6个多小时的焦急等待,当手术室的门被推开的那一刻,家长被告知孩子手术很成功。锐锐母亲紧紧握着陈仁伟的手,连声说道:“谢谢您,您辛苦了!”。

  名词解释:

  Glenn手术即腔肺吻合术,是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式,是指将上腔静脉横断,近心端封闭,远心端与肺动脉行端侧吻合,从而使上腔静脉的血液不经过右心房而直接回流至肺,再在肺内进行氧合。

  Fontan手术又称“全腔静脉肺动脉吻合术”,是将上下腔静脉全部与肺动脉进行连接,使腔静脉血液不通过那个唯一有功能的心室,直接引流至肺,在生理上恢复含氧血和无氧血分开的正常循环,它是一种生理性矫治手术,适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形。

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